Neuroimmunology Department

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση μέσα από το αρχείο του ΙΝΓΚ

Άγνωστη παραμένει μέχρι σήμερα η αιτία και η προέλευση της Πολλαπλής Σκλήρυνσης, ωστόσο ως πιθανή προέλευση θεωρείται η Βόρεια Σκανδιναβία. Οι Βίκινγκς με τα καράβια τους διέσχισαν τις θάλασσες και μετέφεραν πιθανά γενετικά και άλλα στοιχεία. Μετείχαν στο στρατό του Βυζαντίου και συμμετείχαν ακόμα και στις Σταυροφορίες. Κύριος αποικισμός τους οι Βρετανικές νήσοι και από εκεί στις αποικίες.

Δεν είναι γνωστό πότε εμφανίστηκε το πρώτο περιστατικό Πολλαπλής Σκλήρυνσης (ΠΣ) στην Κύπρο. Τα πρώτα περιστατικά αρχίζουν να περιγράφονται δειλά-δειλά περί τα τέλη της δεκαετίας του 1960 και σε κάπως μεγαλύτερη έκταση τη δεκαετία του 1970. Από την αρχή της δεκαετίας του 1980 αρχίζει η πρώτη σοβαρή προσπάθεια καταγραφής περιστατικών με ΠΣ. H διάγνωση τότε μπορούσε να τεθεί με οσφυονωτιαία παρακέντησηκαι ανίχνευση υψηλής πρωτεΐνης και κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό καθώς και την εφαρμογή των κλινικών κριτηρίων διάγνωσης της νόσου κατά Poser.

Η πιο μεγάλη βάση δεδομένων που αφορά στην ΠΣ βρίσκεται καταχωρημένη στο αρχείο ασθενών του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου (ΙΝΓΚ), με αρχεία φακέλων ασθενών που μας πάνε πίσω στο χρόνο. Η σοβαρά οργανωμένη καταγραφή ατόμων με ΠΣ αρχίζει από το 1991. Τη δεκαετία 1990 εμφανίζεται η επαναστατική για την τότε εποχή εξέταση με Μαγνητική Τομογραφία (MRI), η οποία άλλαξε τη ροή της ιστορίας στη διάγνωση και παρακολούθηση των ατόμων με ΠΣ, σ’ ολόκληρο τον κόσμο και αναπόφευκτα και στην Κύπρο. Η διάγνωση της ΠΣ γίνεται σιγά-σιγά ολοένα γρηγορότερα. Με την ευρεία διάδοση και χρήση της μαγνητικής τομογραφίας ο χρόνος διάγνωσης της νόσου σχεδόν έχει εκμηδενιστεί, και η εξέταση αυτή έχει διεθνώς συμπεριληφθεί, με κάπως καταχρηστικό ίσως τρόπο, στα καινούργια και ολοένα κατά τακτικά χρονικά διαστήματα αναθεωρούμενα κριτήρια διάγνωσης της ΠΣ. 

Σήμερα, με την χρήση της μαγνητικής τομογραφίας, μπορούμε από το πρώτο νευρολογικό επεισόδιο να θέσουμε την υπόνοια της ΠΣ, με τη διάγνωση του γνωστού πλέον κλινικά μεμονωμένου συνδρόμου (Clinically Isolated Syndrome, CIS) το οποίο με τα αναθεωρημένα πολύ πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια μπορούμε να το θέσουμε υπό φαρμακευτική αγωγή. Ακόμα πιο πρόσφατα δε, έχουν αρχίσει να πληθαίνουν περιγραφές και αναφορές σε περιστατικά χωρίς κανένα νευρολογικό πρόβλημα στα οποία σε εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας για άλλους λόγους, πχ κεφαλαλγίες, εντοπίζονται εστίες φλεγμονής στο κεντρικό νευρικό σύστημα τυπικές για απομυελίνωση.Τέτοια περιστατικά, σήμερα ονομάζονται ακτινολογικά μεμονωμένα σύνδρομα (Radiologically Isolated Syndrome, RIS) και τα παρακολουθούμε τόσο κλινικά όσο και με διαδοχικές μαγνητικές τομογραφίες επειδή σημαντικός αριθμός από τα πιο πάνω περιστατικά εκδηλώνει στη συνέχεια κλινικά βέβαιη ΠΣ.  

Η Κύπρος σαν μεσογειακό νησί, αναμένεται λόγω της θέσεως της να παρουσιάζει συχνότητα και επιπολασμό της νόσου περίπου στα ίδια επίπεδα με αυτά των χωρών της ευρύτερης λεκάνης της μεσογείου και της νοτιότερης γεωγραφικής περιοχής της Ευρώπης. Συχνότητα της νόσου είναι τα νέα περιστατικά με ΠΣ που εμφανίζονται ανά έτος.  Επιπολασμός (prevalence) είναι ο συνολικός αριθμός ασθενών που παρουσιάζονται σε μια συγκεκριμένη ημερομηνία σε ένα συγκεκριμένο πληθυσμό (συνήθως ανά 100.000 κατοίκους).

Η πρώτη προσπάθεια καταγραφής του επιπολασμού της ΠΣ στην Κύπρο γίνεται το 1991 από το Δρ Λεύκο Μίτλεττον (ιδρυτή του ΙΝΓΚ) με συλλογή κλινικών και επιδημιολογικών πληροφοριών των περιστατικών από μεγάλη περιοχή της ελεύθερης Κύπρου. Τότε είχε δημοσιευτεί ο επιπολασμός να υπολογίζεται περίπου στα 44.5 περιστατικά / 100.000 κατοίκους. Λίγα χρόνια αργότερα, το 1997 δημοσιεύεται μια ακόμα επιδημιολογική μελέτη, η οποία καταγράφει επιπολασμό της ΠΣ στον Ελληνοκυπριακό και Τουρκοκυπριακό πληθυσμό της τάξης των 51 ασθενών σε κάθε 100.000 κατοίκους. Σημαντικό είναι το γεγονός ότι ο επιπολασμός της ΠΣ στο δυτικό πληθυσμό φαίνεται ότι διπλασιάζεται κάθε 12-15 χρόνια.

Οι κυριότερες  επιδημιολογικές μελέτες που έχουν γίνει στην Ευρώπη καταγράφουν τα τελευταία χρόνια μια ποικιλία επιπολασμού της ΠΣ που κυμαίνεται από 20-25 ασθενείς ανά 100.000 κατοίκους (Μάλτα) μέχρι και άνω των 150-160 άτομα ανά 100.000 κατοίκους (Δανία) με ενδεικτικούς επιπολασμούς, όπως Αυστρία 80-100/ 100.000, Βέλγιο 90/ 100.000, Δανία 180/ 100.000, Γερμανία 60-100/ 100.000, Γαλλία 60-100/ 100.000, Ισπανία 80-100/ 100.000, Ελλάδα 80-100/ 100.000, Ιταλία 90-100/ 100.000, Σουηδία 130-160/ 100.000, Νορβηγία 120-140/ 100.000 και στα μεσογειακά νησιά Σαρδηνία> 100/ 100.000 (βόρεια Σαρδηνία 160/ 100.000), Μάλτα 20-25/ 100.000 και Κύπρος περίπου στα 200/ 100.000 (στοιχεία από πάνω από το 70% των ασθενών της Κύπρου που είναι καταγραμμένοι στο ΙΝΓΚ-2016).

Έτσι λοιπόν υπολογίζουμε ότι σήμερα στην Κύπρο υπάρχουν γύρω στους 1800 με 2000 Ελληνοκύπριοι ασθενείς με ΠΣ. Η κατανομή των ασθενών ανάλογα με την επαρχία στην οποία γεννήθηκαν ακολουθεί περίπου την ποσοστιαία κατανομή του πληθυσμού της Κύπρου στις διάφορες επαρχίες.

Υπολογίζεται, ότι σε ποσοστό περίπου 20-25% των ασθενών, αυτοί έχουν οικογενειακό ιστορικό με ΠΣ. Κυρίως η νόσος περιγράφεται σε συγγενείς πρώτου βαθμού (αδέλφια) ή σε ξαδέλφια και θείους/ θείες. Η συχνότητα εκδήλωσης της νόσου σε παιδιά ασθενών με ΠΣ είναι περίπου στο 1%.

Η μελέτη του Κυπριακού πληθυσμού παρουσιάζει αρκετές ιδιαιτερότητες και διαφορές από ότι οι πληθυσμοί που προέρχονται από την Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και Αυστραλία. Από ένα αρκετά μεγάλο δείγμα ασθενών που είναι καταγραμμένοι στο ΙΝΓΚ (περίπου 1000 ασθενείς) το 55% είναι γυναίκες και το 45% άνδρες, αναλογία που φτάνει περίπου το 1.2:1, κάτι υπολείπεται της γνωστής υπεροχής 1.5:1 των γυναικών έναντι των ανδρών, όπως αναφέρεται στη διεθνή βιβλιογραφία. Ένα άλλο σημαντικό στοιχείο από τα δημογραφικά στοιχεία των ασθενών του ΙΝΓΚ αφορά στην ηλικία έναρξης της νόσου. Είναι γνωστό ότι στο 80-90% των περιστατικών με ΠΣ η νόσος εμφανίζεται στις ηλικίες μεταξύ 20-40 χρονών. Στον Κυπριακό πληθυσμό το 85% των περιστατικών η νόσος εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 20-55 χρονών, με ποσοστό περίπου 25% των ασθενών να εκδηλώνουν τη νόσο σε ηλικίες μεταξύ 40-55 χρονών.

Κατανομή ηλικιών έναρξης ΠΣ στην Κύπρο

Η συχνότητα εμφάνισης νέων περιστατικών ΠΣ το χρόνο, από τα στοιχεία που κατέχει το τεράστιο αρχείο της Γ Νευρολογικής κλινικής του ΙΝΓΚ, από το 1995 μέχρι και το 2005, καταγράφει αριθμούς από 40-60 νέα περιστατικά το χρόνο, χωρίς να φαίνεται ότι υπάρχει σημαντική αύξηση νέων περιστατικών με ΠΣ κάθε χρόνο. Η συχνότητα της νόσου φαίνεται να αυξάνεται μετά το 2005 μέχρι σήμερα στα 80-90 νέα περιστατικά κάθε χρόνο. Αυτό ίσως να οφείλεται από τη μια στην πιο μεγάλη παρουσία νευρολόγων με ενδιαφέρον στην ΠΣ στην Κύπρο και από την άλλη στην πιο διαδεδομένη χρήση της Μαγνητικής Τομογραφίας στην Κύπρο. Η επίπτωση (incidence), που αποτελεί τον αριθμό των νέων περιστατικών με ΠΣ το χρόνο σε κάθε 100.000 κατοίκους υπολογίζεται να ήταν περίπου στα 6 άτομα/ 100.000/ χρόνο μέχρι το 2005 ενώ σήμερα υπολογίζεται γύρω στα 10 άτομα/100.000/χρόνο. 

Συχνότητα εμφάνισης ΠΣ σε συγγενείς ασθενών (διεθνή στοιχεία)

Μονοζυγωτικοί Δίδυμοι  30-35%
Διζυγωτικοί Δίδυμοι/ Αδέλφια 3-5%
Παιδιά ασθενούς 1%
Παιδιά δύο ασθενών 9%
Γενικός Πληθυσμός <0.02% 

Δρ Μάριος Παντζαρής
Ανώτερος Νευρολόγος
Νευρολογική Κλινική Γ
Ινστιτούτο Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου