Neuroimmunology Department

ΑΡΘΡΟ, Πάνω από 2000 με Πολλαπλή Σκλήρυνση

Περισσότεροι από δύο χιλιάδες υπολογίζεται ότι είναι στην Κύπρο οι ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση, ενώ κάθε χρόνο τα νέα περιστατικά ανέρχονται περίπου στα 90. Η αιτία και προέλευση της Πολλαπλής Σκλήρυνσης παραμένουν άγνωστες, ενώ θεωρείται ότι σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως ιογενείς λοιμώξεις, η βιταμίνη D, το κάπνισμα, η έκθεση σε ακτινοβολίες κ.λπ.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης και εκφυλιστική νόσος, με έντονη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού μας συστήματος το οποίο προκαλεί βλάβες στο κεντρικό μας νευρικό σύστημα. Αποτελεί την πιο συχνή νευρολογική πάθηση της ενήλικης ζωής και εκδηλώνεται σε ηλικίες από 18 μέχρι και 55 περίπου χρόνων. Παρατηρείται πιο συχνά σε γυναίκες σε αναλογία περίπου 3:2. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη φλεγμονής τόσο στον εγκέφαλο όσο και στον νωτιαίο μυελό, το κεντρικό μας νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), που προκαλεί από τη μια καταστροφή της μυελίνης των νεύρων (απομυελίνωση) και από την άλλη εκφυλιστική καταστροφή των αξόνων των νεύρων (νευραξόνων). Η φλεγμονή μπορεί να οφείλεται στην είσοδο ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων από το αίμα προς το κεντρικό νευρικό σύστημα ή να προκαλείται από κάποια αιτία μέσα στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Δεν είναι σίγουρο σήμερα ποια από τις δύο θεωρίες είναι σωστή.

Ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα εναντίον στη μυελίνη και άλλα στοιχεία του κεντρικού νευρικού συστήματος δημιουργούνται νωρίς στην ηλικία παρουσιάζοντας διαταραχή της ανοσολογικής μας ανοχής. Δηλαδή εκείνης της φυσιολογικής κατάστασης στην οποία τα κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος αναγνωρίζουν τις δικές μας πρωτεΐνες- αντιγόνα ότι είναι πραγματικά δικά μας και έτσι δεν επιτίθενται έναντι σε αυτά. Για την ομαλή και φυσιολογική ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν από την παιδική μας ηλικία ο θύμος αδένας και η φυσιολογική μας εντερική μικροβιακή χλωρίδα (μικροβίωμα). Οποιεσδήποτε διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν αυτή την ομαλή ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής, π.χ. ανεπάρκεια βιταμίνης D, λοίμωξη από τον ιό Epstein Barr, κακές διατροφικές συνήθειες καθώς και η μη έγκαιρη επαφή και η ανεπαρκής συμβίωση με τους μικροοργανισμούς που φυσιολογικά εποικίζουν το έντερό μας μπορεί να οδηγήσουν σε ανοσολογική διαταραχή με κατάληξη στην ανοσολογική δυσανεξία, όπου δικά μας μόρια-αντιγόνα θεωρούνται ξένα και το ανοσοποιητικό μας σύστημα τους επιτίθεται κάτω από συγκεκριμένες συνθήκες.

Παράλληλα με την πιο πάνω θεωρία και φλεγμονώδη διεργασία, παρατηρείται και μία ταυτόχρονη εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος εκφύλιση των νευραξόνων, η οποία ξεκινά από την έναρξη της νόσου και δεν φαίνεται να σχετίζεται άμεσα με τη φλεγμονή που προκαλούν τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα και η οποία είναι συνεχής και ασταμάτητη. 

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση στο 85-90% των ασθενών εκδηλώνεται με τη μορφή των υποτροπών (επεισοδίων, κρίσεων), κατά τις οποίες όταν αναπτύσσεται φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα εμφανίζονται συμπτώματα τα οποία μετά πάροδο κάποιων εβδομάδων, με ή χωρίς θεραπεία, υποχωρούν (Υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση), ενώ στο υπόλοιπο 10-15% των ασθενών η νόσος εκδηλώνεται από την αρχή με προοδευτική εξέλιξη (Πρωτοπαθής Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση) η οποία κάποτε μπορεί να παρουσιάζει και υποτροπές (Υποτροπιάζουσα Προϊούσα). Τέλος, στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με Υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση, μετά πάροδο 15-20 ετών και η μορφή αυτή αποκτά προοδευτική εξέλιξη (Δευτεροπαθής Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση).

Διάγνωση με ΜRI

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με την κλινική εικόνα και το ιστορικό των υποτροπών, τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και την οσφυονωτιαία παρακέντηση και τη μελέτη ύπαρξης ολιγοκλoνικών ζωνών ανοσοσφαιρινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Φυσικά οφείλουμε να αποκλείουμε άλλες παθήσεις που μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική και απεικονιστική εικόνα. 

Για τη θεραπεία της νόσου χορηγείται στις υποτροπές κορτιζόνη, κύρια ενδοφλέβια αλλά και από του στόματος σε μια προσπάθεια να περιορίσουμε τη φλεγμονή και τις συνέπειες αυτής, δηλαδή τα συμπτώματα και την αναπηρία που αυτά προκαλούν στους ασθενείς. Παράλληλα σήμερα διαθέτουμε (για την Υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση) πληθώρα φαρμάκων ώστε να μειώνουμε σημαντικά την πιθανότητα εκδήλωσης των υποτροπών, τη δημιουργία καινούργιων φλεγμονών- εστιών στο MRI των ασθενών και την οποιαδήποτε επιδείνωση της αναπηρίας τους. Επιπρόσθετα με τα νεότερα αυτά φάρμακα παρατηρούμε και μείωση του ρυθμού της ετήσιας ποσοστιαίας απώλειας εγκεφαλικού ιστού (εγκεφαλική ατροφία). Από το 2018 εγκρίθηκε για πρώτη φορά, φάρμακο για την Πρωτοπαθή Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση και αυτή τη χρονιά έχουμε και νέο φάρμακο με ένδειξη τη Δευτεροπαθή Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.   

Η παρακολούθηση του ασθενή με την Πολλαπλή Σκλήρυνση προϋποθέτει σήμερα την ύπαρξη εξειδικευμένων κέντρων παρακολούθησης και θεραπείας, καλή γνώση της νόσου, των φαρμάκων και πολύ συχνή και στενή παρακολούθηση των ασθενών για να μπορούμε να αποφασίζουμε, όταν θα πρέπει να αποφασίσουμε ποιο είναι το καταλληλότερο φάρμακο στη δεδομένη στιγμή για τον κάθε ασθενή. Παράλληλα τα εξειδικευμένα κέντρα που παρακολουθούν ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση πραγματοποιούν και αρκετά ερευνητικά προγράμματα και μελέτες. 

Στο Ινστιτούτο Νευρολογίας & Γενετικής εκπονούνται αρκετές έρευνες που αφορούν στην Πολλαπλή Σκλήρυνση τόσο σε επίπεδο διδακτορικών φοιτητών όσο και μεταπτυχιακών. «Μελετούμε τη συμμετοχή και συμβολή του ιού σε Κύπριους ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση, μελετάται η γενετική ανάλυση υποδοχέων σε ανοσοκύταρα σε ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση, το μικροβίωμα, καθώς επίσης και ο χαρακτηρισμός μοριακών δρόμων που εμπλέκονται στην παθογένεια της ασθένειας, καθώς και η συμμετοχή αυτοαντισωμάτων» αναφέρει ο δρ Παντζιαρής.

Σύμφωνα με τον δρα Παντζιαρή αρκετά άλλα εργαστήρια και κλινικές του Ινστιτούτου Νευρολογίας  διενεργούν παράλληλα και άλλα ερευνητικά προγράμματα σε σχέση με την Πολλαπλή Σκλήρυνση πάντα μέσα στα πλαίσια της ηθικής ερευνητικής προσπάθειας και πάντα εγκεκριμένα από την Εθνική Επιτροπή Βιοηθικής Κύπρου. 

 

ΙΔΙΑΙΤΕΡΟΤΗΤΕΣ ΤΟΥ ΚΥΠΡΙΑΚΟΥ ΠΛΗΘΥΣΜΟΥ

Στον κόσμο σήμερα υπολογίζουμε ότι υπάρχουν περίπου 2,5 εκατομμύρια ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση. Στην Κύπρο ο αριθμός αυτός υπολογίζεται σε λίγο πάνω από τις 2.000 περίπου. Το πόσο πολλοί ασθενείς υπάρχουν σε κάθε χώρα υπολογίζεται με τον αριθμό των ασθενών σε κάθε 100.000 κατοίκους και αυτό ονομάζεται επιπολασμός της νόσου για κάθε χώρα. Στην Κύπρο ο επιπολασμός της ΠΣ υπολογίζεται στα 175-180/100.00 κατοίκους. Ο αριθμός των νέων περιστατικών που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στην Κύπρο είναι περίπου 90 (συχνότητα της νόσου).

Στο Ινστιτούτο Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου παρακολουθούνται πάνω από 1.300 ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση, ενώ παράλληλα υπάρχει πολυθεματική ομάδα παρακολούθησης των ασθενών με ψυχολόγο, λογοθεραπευτή, τμήμα φυσικοθεραπείας, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό και θάλαμο και ιατρούς άλλων ειδικοτήτων για την αντιμετώπιση της πολυσυμπτωματικής αυτής νόσου με διαταραχές από όλα σχεδόν τα άλλα συστήματα του ανθρώπινου σώματος. Η μελέτη του κυπριακού πληθυσμού παρουσιάζει αρκετές ιδιαιτερότητες και διαφορές από ό,τι οι πληθυσμοί που προέρχονται από την Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και Αυστραλία. Ένα σημαντικό στοιχείο από τα δημογραφικά στοιχεία των ασθενών του Ινστιτούτου Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου αφορά στην ηλικία έναρξης της νόσου. Είναι γνωστό ότι στο 80-90% των περιστατικών με Πολλαπλή Σκλήρυνση η νόσος εμφανίζεται στις ηλικίες μεταξύ 20-40 χρονών. Στον κυπριακό πληθυσμό το 85% των περιστατικών η νόσος εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 20-55 χρονών, με ποσοστό περίπου 25% των ασθενών να εκδηλώνουν τη νόσο σε ηλικίες μεταξύ 40-55 χρονών.

 

 

Δρ. Μάριος Παντζαρής, ανώτερος Νευρολόγος στο Ινστιτούτο Νευρολογίας & Γενετικής Κύπρου, επικεφαλής του Κέντρου Απομυελινωτικών Νοσημάτων.

To κείμενο δημοσιεύθηκε στην εφημερίδα Φιλελεύθερος, στις 31 Μαΐου 2020

                                    

Related Articles
winner