Neuroimmunology Department

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) θεωρείται σήμερα μια αυτοάνοση πάθηση αν και το αντιγόνο στο οποίο στρέφεται το ανοσοποιητικό μας σύστημα δεν έχει ξεκάθαρα ταυτοποιηθεί. Υπάρχουν πολλά στοιχεία γύρω από κάποια αντιγόνα του Κεντρικού Νευρικού  Συστήματος (ΚΝΣ) μας τα περισσότερα όμως έχουν να κάνουν με τμήματα του μορίου της μυελίνης και των νευρωνικών συνάψεων. 

Αποτελεί την πιο συχνή νευρολογική πάθηση της νεαρής ενήλικης ζωής και εκδηλώνεται σε ηλικίες από 18 μέχρι και 50 περίπου χρόνων. Παρατηρείται υπεροχή των γυναικών σε περίπου αναλογία 3:2 με τους άντρες.

Χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση φλεγμονής/ων (παθολογικής συγκέντρωσης κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος) σε διάφορα σημεία του ΚΝΣ (Εγκεφάλου και Νωτιαίου Μυελού) που προκαλεί από τη μια καταστροφή της μυελίνης των νεύρων (απομυελίνωση) και από την άλλη εκφυλιστική καταστροφή των αξόνων των νεύρων (νευραξόνων), είτε ως αποτέλεσμα της απομυελίνωσης είτε απ’ ευθείας.

Η φλεγμονή μπορεί να αποτελεί εκδήλωση εισόδου ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων από την περιφέρεια προς το ΚΝΣ ή να αποτελεί εκδήλωση πρωτογενούς αιτιολογίας μέσα στο ΚΝΣ. Δεν είναι σίγουρο σήμερα ποια από τις δύο θεωρίες είναι και η πιο σωστή.

Τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα στην περιφέρεια φαίνεται να έχουν δημιουργηθεί πολύ νωρίς στην ηλικία των ασθενών και φαίνεται ότι αυτά τα κύτταρα παρουσιάζουν διαταραχή της ανοσολογικής μας ανοχής. Δηλαδή εκείνης της φυσιολογικής κατάστασης στην οποία τα κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος αναγνωρίζουν τις δικές μας πρωτεΐνες- αντιγόνα ότι είναι πραγματικά δικά μας και έτσι δεν επιτίθενται έναντι σε αυτά! Για την ομαλή και φυσιολογική ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν από την παιδική μας ηλικία ο θύμος αδένας και η φυσιολογική μας εντερική μικροβιακή χλωρίδα (μικροβίωμα). Οποιεσδήποτε διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν αυτή την ομαλή ανάπτυξη της ανοσολογικής ανοχής, π.χ. ανεπάρκεια βιταμίνης D, λοίμωξη από τον ιό Epstein Barr, κακές διατροφικές συνήθειες καθώς και η μη έγκαιρη επαφή και η ανεπαρκής συμβίωση με τους μικροοργανισμούς που φυσιολογικά εποικίζουν το  έντερό μας μπορεί να οδηγήσουν σε ανοσολογική  διαταραχή με κατάληξη στην ανοσολογική δυσανεξία, όπου δικά μας μόρια-αντιγόνα θεωρούνται ξένα και το ανοσοποιητικό μας σύστημα τους επιτίθεται κάτω από συγκεκριμένες συνθήκες.

Η ΠΣ στο 85-90% των ασθενών εκδηλώνεται με την μορφή των υποτροπών (επεισοδίων, κρίσεων), κατά τις οποίες όταν αναπτύσσεται φλεγμονή στο ΚΝΣ εμφανίζονται συμπτώματα τα οποία μετά πάροδο κάποιων εβδομάδων, με ή χωρίς θεραπεία, υποχωρούν (Υποτροπιάζουσα ΠΣ), ενώ στο υπόλοιπο 10-15% των ασθενών η νόσος εκδηλώνεται από την αρχή με προοδευτική εξέλιξη (Πρωτοπαθής Προϊούσα ΠΣ). Τέλος, στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με Υποτροπιάζουσα ΠΣ, μετά πάροδο 15-20 ετών και η μορφή αυτή αποκτά προοδευτική εξέλιξη (Δευτεροπαθής Προϊούσα ΠΣ).

Στον κόσμο σήμερα υπολογίζουμε ότι υπάρχουν περίπου 2,5 εκατομμύρια ασθενείς με ΠΣ. Στην Κύπρο ο αριθμός αυτός υπολογίζεται σε 2,000 περίπου. Το πόσο πολλοί ασθενείς της ΠΣ υπάρχουν σε κάθε χώρα υπολογίζεται με τον αριθμό των ασθενών σε κάθε 100,000 κατοίκους και αυτό ονομάζεται επιπολασμός της νόσου για κάθε χώρα. Στην Κύπρο ο επιπολασμός της ΠΣ υπολογίζεται στα 175/100,00 κατοίκους. Τέλος ο αριθμός των νέων περιστατικών που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στην Κύπρο είναι περίπου 80-90. 

Στο Ινστιτούτο Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου παρακολουθούνται περίπου 1300 ασθενείς με ΠΣ στην Ειδική Κλινική ΠΣ και παράλληλα υπάρχει πολυθεματική ομάδα παρακολούθησης των ασθενών με ψυχολόγο, λογοθεραπευτή, τμήμα φυσικοθεραπείας, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό και θάλαμο και ιατρούς άλλων ειδικοτήτων για την αντιμετώπιση της πολυσυμπτωματικής αυτής νόσου με διαταραχές από όλα σχεδόν τα άλλα συστήματα του ανθρώπινου σώματος.  

Άγνωστη παραμένει μέχρι σήμερα η αιτία και η προέλευση της Πολλαπλής Σκλήρυνσης. Θεωρείται ότι σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν γενετική προδιάθεση και (σε μεγαλύτερο βαθμό) περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως ιογενείς λοιμώξεις, η βιταμίνη D, το κάπνισμα, η έκθεση σε ακτινοβολίες κλπ.

Η μελέτη του Κυπριακού πληθυσμού παρουσιάζει αρκετές ιδιαιτερότητες και διαφορές από ότι οι πληθυσμοί που προέρχονται από την Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και Αυστραλία. Από ένα αρκετά μεγάλο δείγμα ασθενών που είναι καταγραμμένοι στο ΙΝΓΚ (περίπου 1000 ασθενείς) το 55% είναι γυναίκες και το 45% άνδρες, αναλογία που φτάνει περίπου το 2,5:2, κάτι υπολείπεται της γνωστής υπεροχής 3:2 των γυναικών έναντι των ανδρών, όπως αναφέρεται στη διεθνή βιβλιογραφία. Ένα άλλο σημαντικό στοιχείο από τα δημογραφικά στοιχεία των ασθενών του ΙΝΓΚ αφορά στην ηλικία έναρξης της νόσου. Είναι γνωστό ότι στο 80-90% των περιστατικών με ΠΣ η νόσος εμφανίζεται στις ηλικίες μεταξύ 20-40 χρονών. Στον Κυπριακό πληθυσμό το 85% των περιστατικών η νόσος εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 20-55 χρονών, με ποσοστό περίπου 25% των ασθενών να εκδηλώνουν τη νόσο σε ηλικίες μεταξύ 40-55 χρονών.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με την κλινική εικόνα και το ιστορικό των υποτροπών, τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και την οσφυονωτιαία παρακέντηση και τη μελέτη ύπαρξης αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Φυσικά οφείλουμε να αποκλείουμε άλλες παθήσεις που μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική και απεικονιστική εικόνα. 

Για τη θεραπεία της νόσου χορηγείται στις υποτροπές κορτιζόνη, κύρια ενδοφλέβια αλλά και από του στόματος σε μια προσπάθεια να περιορίσουμε τη φλεγμονή και τις συνέπειες αυτής, δηλαδή τα συμπτώματα και την αναπηρία που αυτά προκαλούν στους ασθενείς. Παράλληλα σήμερα διαθέτουμε (για την Υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση) πληθώρα φαρμάκων ώστε να μειώνουμε σημαντικά την πιθανότητα εκδήλωσης των υποτροπών, τη δημιουργία καινούργιων φλεγμονών- εστιών στο MRI των ασθενών και την οποιαδήποτε επιδείνωση της αναπηρίας τους. Επιπρόσθετα με τα νεότερα αυτά φάρμακα παρατηρούμε και μείωση του ρυθμού της ετήσιας ποσοστιαίας απώλειας εγκεφαλικού ιστού (εγκεφαλική ατροφία). Κάποια από τα πιο πάνω φάρμακα χρησιμοποιούνται με όχι τόσο καλή αποτελεσματικότητα και στην Δευτεροπαθή Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση. Τέλος, το 2017 (Αμερική) – 2018 (Ευρώπη) εγκρίθηκε για πρώτη φορά, φάρμακο για την Πρωτοπαθή Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση. Ίσως προς το τέλος του 2018 να έχουμε και νεότερο πιο αποτελεσματικό φάρμακο για την Δευτεροπαθή Προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.   

Η παρακολούθηση του ασθενή με την ΠΣ προϋποθέτει σήμερα την ύπαρξη εξειδικευμένων κέντρων παρακολούθησης και θεραπείας της ΠΣ, καλή γνώση της νόσου, των φαρμάκων και πολύ συχνή και στενή παρακολούθηση των ασθενών για να μπορούμε να αποφασίζουμε, όταν θα πρέπει να αποφασίσουμε ποιο είναι το καταλληλότερο φάρμακο στη δεδομένη στιγμή για τον κάθε ασθενή.